Descritta nel 1964 da Sweet, tale sindrome è una malattia della quale vi è incertezza sul perché venga: si  ritiene che essa rappresenti una reazione a svariati stimoli (es. farmaci, infezioni, tumori).

Il  termine con cui viene titolata, dermatosi acuta febbrile neutrofila, ne descrive in maniera sintetica le caratteristiche, tale da rappresentare un aide-memoire per la diagnosi.

E’ una malattia che compare in maniera improvvisa (nel giro di pochi giorni), esplosiva (anche se non sempre), con placche e/o lesioni papulo-nodulari, rosso-violacee, irregolari, dolenti, dure alla palpazione, presenti in numero variabile, distribuite asimmetricamente su entrambe le metà del corpo, con particolare predilezione per il viso, il collo, gli arti superiori e inferiori.

Tali lesioni tendono ad allargarsi (sino a 4 cm. di diametro) e possono diventare vescicolose o pustolose.

Questa eruzione cutanea è accompagnata e spesso preceduta da:

• febbre elevata,

• leucocitosi neutrofila (aumento dei globuli bianchi neutrofili),

• ipersedimetria (aumento della velocità di eritrosedimentazione - VES – nel sangue).

La febbre e la leucocitosi possono però talvolta mancare.

A questi elementi caratteristici si aggiungono:

• sensazione di malessere,

• congiuntivite,

• dolori articolari.

La sindrome di Sweet può non essere associata  o preceduta da malattie, tuttavia nell’anamnesi recente (ossia nella storia clinica dei giorni che precedono la comparsa della malattia) si osserva il riscontro di una:

• infezione delle vie aeree superiori con aspetti simili all’influenza.

Oltre all’aspetto infettivo, tale malattia viene associata a:

• forme tumorali del  sangue (es. leucemia, linfoma, mieloma multiplo),

• tumori solidi (testicolo, retto, polmoni, ovaie, prostata),

• malattie autoimmuni (es. lupus eritematoso sistemico, rettocolite ulcerosa, sindrome di Sjögren, tiroidite),

• assunzione di farmaci, come compolicazione del tratttamento (es. carbamazepina, furosemide, cotrimoxazolo, minociclina).

Anche l’esame istologico di una lesione rivela un aspetto peculiare, con una epoidermide intatta, edema del derma superficiale (papillare) ed un infiltrato di neutrofili nel derma profondo (reticolare). Non vi sono segni di vasculite.

La sindrome di Sweet risponde rapidamente alla terapia con cortisonici per via sistemica.

Quindi, riassumendo:

criteri maggiori di diagnosi sono:

• improvvisa comparsa di polacche e/o lesioni papulo-nodulari rosso-violacee dolenti.

• la biopsia cutanea mostra nel derma un infiltrato neutrofilo.

criteri minori sono:

• febbre o infezione che precedono l’eruzione cutanea,

• dolori articolari, congiuntivite

• leucocitosi neutrofila,

• ottima  risposta alla terapia cortisonica.

La sindrome di Sweet è cinque volte più frequente nelle donne rispetto all’uomo, nell’età compresa tra i 40 4 60 anni.

Di fronte a tale malattia è importante sottoporre il paziente a controlli per confermare o escludere malattie concomitanti (indicate in precedenza) e in assenza di riscontri in tal senso, programmare controlli nel tempo (almeno 5 anni) nella possibilità che la sindrome di Sweet possa precedere nel tempo una forma tumorale.