Che cos’è la vitiligine?

La vitiligine è una malattia della pigmentazione caratterizzata da macchie irregolari di colore bianco-latte, che si formano in seguito alla perdita dei melanociti.

Che cosa sono i melanociti?

I melanociti sono le cellule che producono la melanina, pigmento che determina il colore della pelle, dei capelli e degli occhi. Essi si trovano nello strato più profondo dell’epidermide, che è a sua volta la parte più superficiale della cute e che misura in media 0.4 mm. Se tali cellule vengono inattivate o distrutte, la pelle diventa progressivamente più chiara o completamente bianca. Ciò accade nella vitiligine. 

Dove si localizza la vitiligine?

Più comunemente si osserva al viso, labbra, mani, braccia, gambe e genitali ma ogni parte del corpo nella quale sono presenti melanociti può essere interessata. Pertanto oltre alla cute anche le membrane mucose (tessuti che limitano l’orifizio della bocca, del naso, dei genitali e dell’area rettale) e la retina (lo strato interno del bulbo oculare) possono manifestare la malattia. I peli che crescono nelle zone cutanee affette tendono a diventare bianchi.

Chi è affetto da vitiligine?

Si calcola che l’1-2% della popolazione mondiale ne sia affetta, di qualunque razza e sesso. In circa la metà delle persone affette, la malattia esordisce prima dei 20 anni.

La vitiligine sembra essere più frequente in persone con alcune malattie autoimmuni. Si tratta di malattie in cui il proprio sistema immunitario reagisce contro propri organi o tessuti. Tra queste malattie ricordiamo l’ipertiroidismo (iperattività della ghiandola tiroide), l’insufficienza surrenale della malattia di Addison (la ghiandola surrenale non produce abbastanza ormone corticosteroideo), l’alopecia areata (chiazze senza peli o capelli) e l’anemia perniciosa (bassi livelli di globuli rossi a causa dell’incapacità dell’organismo di assorbire la vitamina B12).

E’ ereditaria?

In circa il 30% dei casi vi sono altri elementi della famiglia affetti da vitiligine. Da sottolineare come venga ereditata non la malattia in se stessa ma la predisposizione ad averla. Quindi bambini in cui  uno o entrambi i genitori sono affetti da vitiligine hanno più probabilità di sviluppare la malattia ma molti bambini non avranno la malattia anche se un genitore ce l’ha e molta gente con la vitiligine non ha una storia familiare di tale malattia e gode di ottima salute. 

Qual è la causa?

La causa è sconosciuta ma quattro sono le teorie accreditate:

• Ipotesi immunitaria - una alterazione della sorveglianza immunitaria determina la disfunzione o la  distruzione del melanocita.

• Ipotesi neurogenica – un funzionamento anormale delle cellule nervose determina la liberazione da parte delle terminazioni nervose periferiche cutanee di un mediatore neurochimico tossico che distrugge i melanociti o inibisce la melanogenesi.

• Ipotesi autotossica – un difetto nel meccanismo di protezione naturale durante il processo di formazione della melanina porterebbe all’accumulo di  prodotti tossici (composti fenolici) in grado di distruggere il melanocita. L’ipotesi si basa sugli effetti di composti chimici (fenoli) sui melanociti: la chiazza leucodermica che ne risulta è indistinguibile dalla vitiligine idiopatica.

• Ipotesi genetica – i melanociti hanno una intrinseca anormalità che ne impedisce la normale crescita e differenziazione.

Nessuna però delle teorie è pienamente soddisfacente per cui non si esclude la possibilità che più fattori possano concorrere nel rendere manifesta la malattia.

Come si presenta?

La vitiligine si manifesta con chiazze

• ben circoscritte che appaiono in maniera netta quando la cute è abbronzata.

• non desquamanti.

• con superficie cutanea normale.

• con normale sensazione tattile.

• tipicamente di colore bianco-latte.

Oppure atipicamente

• tricromiche

• quadricromiche

• infiammatorie.

All’inizio si manifesta con pochi elementi, ben circoscritti i cui margini tendono ad essere iperpigmentati. In seguito le macule possono aumentare di numero, possono confluire le une con le altre sino ad assumere forme bizzarre.

Le lesioni possono essere localizzate o generalizzate.

• La vitiligine localizzata è ristretta ad una area che può identificarsi con un segmento corporeo o un dermatomero.

• La vitiligine generalizzata si estende a più aree corporee di entrambi i lati del corpo, in maniera simmetrica o asimmetrica.

In quali zone del corpo è più frequente?

Le zone di maggior interessamento sono il viso, il collo ed il cuoio capelluto. A queste occorre aggiungere quelle aree soggette a traumatismi ripetuti quali

• le prominenze ossee.

• la superficie estensoria dell’avambraccio.

• la superficie ventrale del polso.

• il dorso delle mani.

• le falangi delle dita.

Abbastanza spesso la vitiligine si può osservare attorno alle labbra e all’orifizio anale, alla regione genitale maschile e femminile, attorno alle areole ed ai capezzoli.

I peli corporei delle chiazze di vitiligine possono andare incontro a depigmentazione: questa eventualità rappresenta un marker prognostico negativo riguardo alla ripigmentazione. Sul cuoio capelluto i peli interessati dalla malattia diventano grigi o bianchi. In ordine di frequenza dopo il cuoio capelluto le altre aree pilifere passibili di sbiancamento, in ordine decrescente, sono le sopracciglia, i peli pubici ed i peli ascellari.

Esiste una classificazione clinica della vitiligine?

Si e si basa sulla distribuzione della malattia. Avremo così la forma:

Localizzata, a sua volta differenziata in:

• Focale, quando una o più macule si trovano in una sola area ma non in distribuzione segmentale o zosteriforme.

• Segmentale, quando uno o più macule si trovano su di un solo lato del corpo.

• Mucosa, con presenza solo sulle membrane mucose.

Generalizzata, a sua volta differenziata in:

• Acrofaciale, con presenza alle estremità distali ed al viso.

• Volgare, con macule diffuse

• Mista, in cui coesistono l’acrofaciale e la volgare oppure la segmentale e acrofaciale e/o volgare

• Universale, quando la depigmentazione interessa tutta o quasi tutta la cute.

Qual è l’evoluzione della vitiligine?

La vitiligine inizia frequentemente con una rapida perdita di pigmento in area fotoesposta che può essere seguita da un periodo più o meno lungo di stabilità al quale può seguire una nuova fase di depigmentazione. Tale evoluzione per taluni è lenta, sviluppandosi nell’arco di molti anni, per altri invece procede molto velocemente. Comunque la malattia può continuare sino a che il processo si interrompe per ragioni sconosciute. Cicli di perdita di pigmento seguiti da periodi di stabilità possono comunque continuare indefinitamente. In taluni soggetti la progressione della vitiligine fa seguito a periodi di significativo stress fisico o emozionale. E’ raro che vi sia ripigmentazione spontanea.

Non vi è comunque modo di prevedere se la vitiligine si diffonderà.

Ogni macchia bianca può ritenersi vitiligine?

No. Infatti occorre fare la diagnosi differenziale con altre malattie ipopigmentanti.

Come si cura la vitiligine?

Non esiste un singolo trattamento in grado di dare buoni risultati in tutti i pazienti. Le terapie possono essere difficili e prolungate ed i risultati non prevedibili.

Come comportarsi con l’esposizione solare?

Le chiazze di vitiligine debbono essere protette dalle radiazioni ultraviolette (sia UVA sia UVB) poiché, non potendo sviluppare l’abbronzatura (ricordiamo che quest’ultima rappresenta un sistema di difesa dell’organismo), sono più suscettibili all’ustione. Anche la cute normale deve essere protetta per evitare eventuali ustioni che potrebbero rappresentare un ulteriore stimolo alla estensione della aree depigmentate (fenomeno di Koebner) e infine, ma non ultimo per importanza, la fotoprotezione rende meno evidente il contrasto tra la cute normale (che abbronza) e le chiazze di vitiligine (che rimangono chiare) permettendo un miglior controllo dell’aspetto cosmetico della malattia.

Occorre pertanto:

1. Utilizzare un prodotto con SPF (fattore di protezione solare) 15-30.

2. Evitare attività in ambiente esterno durante le ore di massimo irraggiamento solare.

3. Indossare abbigliamento protettivo, che aiuterà a ridurre i danni da ultravioletti.

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