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ARTRITE  REUMATOIDE  E  CUTE

 

Dott. Luciano Schiazza

Specialista in Dermatologia e Venereologia

Specialista in Leprologia e Dermatologia Tropicale

Via Cesarea, 17/4

16121 Genova

www.lucianoschiazza.it

 

L’Artrite reumatoide (AR) è una malattia infiammatoria sistemica cronica (tende cioè a persistere nel tempo), progressiva e invalidante, con manifestazioni articolari e extra articolari (cute, occhi, vasi sanguigni, nervi, polmoni, ecc.).

La possiamo definire:

Colpisce la membrana sinoviale delle cosiddette articolazioni diartrodiali  con distruzione delle cartilagini e delle ossa.  Le articolazioni interessate sono quelle delle mani e dei piedi (interfalangea prossimale, metacarpofalangea, metatarsofalangea), dei polsi, delle caviglie, delle spalle, delle anche e la colonna vertebrale (prime tre vertebre).

 

artrite reumatoide e cute

Quali sono le articolazioni diartrodiali o diartrosi. Sono quelle provviste di membrana sinoviale.

Sono costituite da due superfici articolari, entrambe rivestite da uno strato di cartilagine, racchiuse entro una cavità, la cavità sinoviale, delimitata da una sottile lamina detta membrana sinoviale, contenente un liquido filante, il liquido o fluido sinoviale, il quale umetta e lubrifica le superfici articolari e nutre le cartilagini.

 

All’esterno della membrana sinoviale troviamo la capsula articolare.

 

L’AR interessa l’1% della popolazione generale ed in particolare le donne, in un rapporto di 3:1 con il maschio. Esordisce in genere tra i 25 e 50 anni, ma vi sono casi che iniziano prima dei 16 anni o in età avanzata. E’ diffusa in tutto il mondo, senza distinzione di razza.

 

La causa della malattia è sconosciuta ma si ritiene che sia da ricondursi ad una predisposizione genetica (riferendosi agli antigeni del complesso maggiore di istocompatibilità, HLA DR1 e DR4) sulla quale agirebbe, come fattore scatenante, un innesco esterno ambientale multifattoriale (batteri, virus, ecc.) il quale, attraverso una alterazione del sistema immunitario (autoimmunità), indurrebbe una infiammazione nelle strutture articolari ed eventualmente in altri organi.

 

Con autoimmunità si intende quella condizione nella quale gli anticorpi (i soldati che difendono il proprio organismo dalle aggressioni di sostanze estranee quali batteri e virus) impazziscono e si comportano in maniera sbagliata: in particolare, nella AR, non riconoscerebbero la membrana sinoviale come propria, come facente parte dell’organismo e la aggredirebbero, attraverso una complessità di cellule (soprattutto linfociti T) e sostanze infiammatorie (citochine IL-1, TFN o Tumor Necrosis Factor e altre).

 

Conseguenza di questo attacco vi sarebbe un ispessimento della membrana sinoviale, il cosiddetto”panno sinoviale”. La membrana sinoviale normalmente è costituita da 2-3 strati di cellule, che diventano 7 o più nel corso della malattia. Il panno è un tessuto di granulazione che cresce, quasi come un tessuto tumorale, nel cavo articolare e invade la cartilagine articolare, l’osso subcondrale e i tendini: ciò accentua ulteriormente l’infiammazione e la sintomatologia clinica. Aumenta anche la produzione di liquido sinoviale con conseguente tumefazione (gonfiore) dell’articolazione.

artrite reumatoide

Inizialmente i sintomi possono essere lievi, rendendo difficile la diagnosi. L’esordio infatti in moltissimi casi é graduale e insidioso. Occorre sempre una valutazione complessiva del paziente, della sua storia clinica, di tutti i disturbi lamentati, di un esame obiettivo accurato oltre ad esami bioumorali e strumentali.

Comunque i sintomi e il decorso della malattia variano da persona a persona e spesso cambiano, nello stesso paziente, di giorno in giorno e spesso sono simili a quelli di altre artriti o malattie articolari. Inoltre la varietà dei sintomi si sviluppa gradualmente nel tempo e solo pochi di essi sono presenti già nelle prime fasi di malattia.

Al fine di facilitare la diagnosi sono stati elaborati 7 criteri: la presenza di 4 di essi confermerebbe la diagnosi, purché i primi quattro siano presenti da almeno 6 settimane:

La storia clinica soggettiva del paziente include:

Segni fisici:
Riguardo agli esami bioumorali si riscontra:
 
Esami strumentali:

L’esame radiologico è il più importante, anche se nelle fasi iniziali non permette di evidenziare alterazioni specifiche, ma solo alterazioni comuni ad altre artriti, come la tumefazione delle parti molle periarticolari e l’osteoporosi iuxtaarticolare. E nella progressione della AR che il quadro assume connotati specifici. Infatti compaiono:

 

le erosioni articolari, dapprima in sede marginale, in quella zona meno protetta dell’insulto infiammatorio e cioè a livello delle aree nude (bare areas) comprese tra l’inserzione capsulare e la cartilagine articolare. In seguito compaiono a livello dei capi articolari, con distruzioni che ne alterano il profilo.

 

Si osserva poi una riduzione uniforme e non limitata (come nell’osteoartrosi) dell’interlinea articolare, causata dalla riduzione di spessore della cartilagine articolare. Nelle forme più avanzate si osserverà una significativa osteoporosi diffusa ed erosioni sempre più gravi che portano alla formazione di pseudo geodi, sublussazioni e lussazioni articolari.

 

Ecografia. E’ molto utile per valutare le lesioni para articolari (tenosinoviti, borsiti, cisti poplitee).

 

Trattamento Gli scopi della terapia dell’AR sono:

 

 

Si baserà quindi su di un intervento articolato (sempre ed esclusivamente sotto stretto controllo medico):

Come abbiamo accennato all’inizio la AR può rivelarsi una malattia diffusa sistemica, che oltre alle articolazioni può quindi interessare vari organi. Li ricordiamo:

Un discorso a parte merita l’interessamento cutaneo nell’AR. Infatti nel corso della malattia possiamo osservare

Manifestazioni cutanee a carattere generale non specifiche:

artrite reumatoide

Tra le prime ricordiamo un assottigliamento della pelle (atrofia) che determina maggiore fragilità e tendenza all’ecchimosi. Sopra le dita la cute appare pallida o anche traslucida. Il rigonfiamento dell’articolazione interfalangea prossimale associata all’atrofia cutanea ricorda molto le dita dei pazienti affetti da sclerodermia (sclerodattilia).

Inoltre è possibile osservare un eritema palmare e l’estremità delle dita talvolta assume un colorito bluastro come nel Raynaud.

Le unghie possono presentare delle solcature longitudinali (onychorrhexis), onicolisi, lunula rossa ed anche eritema periungueale e pterygium inversum.

 

Manifestazioni cutanee specifiche sono invece:

Noduli reumatoidi classici:

Sono la più comune manifestazione extra articolare della AR, presenti in circa il 25% dei pazienti, soprattutto di sesso maschile. E’ stato osservato come il 90% dei pazienti con manifestazioni nodulari abbiano il FR positivo e che la frequenza dei noduli sia direttamente collegata al titolo del FR e non in relazione alla gravità e alla progressione della malattia. Inoltre che coloro con aplotipo  HLA DR4 hanno più probabilità di averli rispetto agli altri aplotipi.

Comunemente i noduli compaiono tardi nel corso della malattia. Hanno il colore della cute circostante, possono essere singoli o multipli, hanno dimensioni variabili da pochi mm. ad alcuni centimetri. Sono tendenzialmente situati profondamente nel tessuto sottocutaneo e aderenti alle strutture sottostanti (es.periostio, tendini, ecc.), ma ve ne sono altri più superficiali e mobili.

Di consistenza dura, asintomatici a meno di non trovarsi in sedi sottoposte a traumatismo (es. reg. palmare o plantare).

Si localizzano di solito in zone sottoposte a lievi, ripetitive irritazioni quali:

artrite reumatoide

 

 

 

 

Nei pazienti allettati o costretti su di una poltrona compaiono sulle natiche e nella regione lombosacrale.

Noduli possono presentarsi anche negli organi interni come i polmoni, la pleura, il pericardio, i tendini, la membrana sinoviale, le corde vocali, il peritoneo, la dura madre, le sclere, il naso, le orecchie, il cuore. Sulla loro origine sono state formulate varie teorie, ma nessuna conclusiva. Queste lesioni sono di natura benigna ma possono complicarsi con infezioni, ulcerazioni ed anche gangrena.

Noduli della membrana sinoviale possono creare un tragitto fistoloso sino alla cute sovrastante: è il cosiddetto reumatismo fistoloso che richiede una ampia rimozione della membrana sinoviale. I noduli reumatoidi, se asintomatici, non necessitano di alcun trattamento, evitando manovre di drenaggio, escissione o iniezioni intralesionali di cortisone, per l’alto rischio di infezione o di ricorrenza.

L’escissione chirurgica è contemplata in caso di nodulo ulcerato, infetto oppure se comprime un nervo o limita il movimento di una articolazione. Il rischio di complicazione postoperatoria è sempre presente sotto forma di tessuto di granulazione nella zona postoperatoria, con la necessità di dover intervenire con un innesto cutaneo. I noduli reumatoidi vanno distinti dai noduli dell’artrite gottosa cronica e, quando il loro colore è giallastro, dagli xantomi tendinei e dai tofi gottosi.  

Nodulosi reumatoide

E’ una variante benigna dell’AR, che solitamente interessa maschi anziani senza deformità o sintomi articolari. La nodulosi reumatoide si manifesta con:

Nodulosi reumatoide a rapido sviluppo (accelerate rheumatoid nodulosis):

Denominata anche MIAN (Methotrexate-induced accelerated nodulosis), rappresenta un effetto collaterale della terapia dell’AR. E’ caratterizzata dallo sviluppo in un corto intervallo di tempo alle mani (e soprattutto in corrispondenza delle articolazioni metacarpofalangee e interfalangee prossimali), in soggetti preferibilmente di sesso maschile, di un gran numero di noduli, non presentireumatoidi prima del trattamento. Non vi è relazione con la presenza o meno del FR. La MIAN tende a scomparire all’interruzione della terapia, per ricomparire nel caso venga nuovamente intrapresa. Oltre al methotrexate, anche l’etanercet, l’infliximab,  la leflunomide hanno determinato tale quale clinico.

Dermatite interstiziale granulomatosa:
dermatite interstiziale granulomatosa

La dermatite interstiziale granulomatosa è una manifestazione cutanea presente non solo nell’AR ma anche in altre patologie sistemiche su base autoimmune (es. LES, tiroidite autoimune, sindromi linfoproliferative).

Più spesso in donne di mezza età, può precedere od essere contemporanea  successiva all’artrite. Si localizza solitamente alle ascelle, al tronco, agli arti inferiori sotto forma di lesioni papulose, nodulari o in placche, di coloritodall’eritematoso al violaceo, disposte spesso in formazioni lineari (“rope sign”, “segno della corda”).

dermatite interstiziale granulomatosa
dermatite interstiziale granulomatosa

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

L’evoluzione  di tale manifestazione alterna remissioni e recidive. I cortisonici e i FANS possono risolvere il problema, anche se tende a ripresentarsi interrompendoli. L’aspetto delle lesioni ricorda altre malattie che debbono essere prese in considerazione nella diagnostica differenziale

granuloma anulare

 

artrite reumatoide

 

Il granuloma anulare. Si tratta di placche cutanee singole o multiple di dimensioni variabili, ben delimitate da un bordo più rilevato rispetto alla parte centrale, formato da numerose piccole papule cupoliformi. Il colore può essere quello della cute oppure roseo oppure violaceo. Possono localizzarsi in varie sedi ma soprattutto alle mani, ai piedi, alle caviglie, alle orecchie.

 

 

La sindrome di Blau artrite simmetrica sieronegativa, ad esordio pediatrico caratterizzata da una eruzione cutanea di elementi papulo-nodulari e disturbi oculari

artrite reumatoide

La granulomatous slack skin (GSS), rara forma di linfoma T, caratterizzata da aree circoscritte di cute arrossata a tendenza pendula, soprattutto alle ascelle e all’inguine. Le lesioni col tempo diventano atrofiche (per la scomparsa delle fibre elastiche del derma) di colorito marrone scuro.  

 

 

La reazione interstiziale granulomatosa da farmaci (più frequentemente quelli per curare l’ipertensione e ridurre i lipidi -grassi-  nel sangue). In questo caso l’esame istologico è differente rispetto alla forma collegata all’AR.

Sindrome di Felty:

Si tratta di una variante dell’AR, caratterizzata da tre elementi :

Inoltre:

Quindi fattori di rischio sono:

Vasculite reumatoide:

E’ una rara complicazione dell’AR, che può interessare la cute e vari organi, potenzialmente pericolosa per la vita se non opportunamente trattata.

Si manifesta in pazienti con

Fattori associati allo sviluppo delle VR

Le manifestazioni cutanee più frequenti della VR sono:

Le ulcere, localizzate al malleolo laterale o in regione pretibiale, insorgono in maniera acute e sono dolorose. Più piccole e di più recente comparsa sono, maggiori sono le possibilità di guarigione.ì Non sono frequenti manifestazioni vasculitiche sistemiche. Per porre diagnosi di vasculite reumatoide debbono essere presenti, oltre all’AR, uno o più delle seguenti patologie:

L’interessamento dei piccoli vasi si manifesta con infarti periungueali, petecchie o porpora localizzate, emorragie a scheggia, neuropatia periferica. Caratteristiche anche le lesioni di Bywaters. Si tratta di piccole lesioni di colorito dal marrone al purpureo, non dolenti, spresenti ulla piega ungueale, sul margine ungueale o sul polpastrello.

Sono transitorie e spesso sfuggono al’osservazione. Sono le lesioni più caratteristiche della VR. Agli arti inferiore è possibile osservare porpora o orticaria vasculitica. I primi segni sono rappresentati da piccoli infarti cutanei attorno alle unghie. Altri aspetti sono porpora palpabile, ulcere delle gambe.

La vasculite reumatoide si manifesta in soggetti con FR positive, AR grave e di vecchia data.  Più frequente nella sindrome di Felty. La vasculite reumatoide può interessare , oltre ai vasi cutanei, l’arteria mesenterica, le coronarie ed I vasi cerebrali. Indagini di laboratorio indicati in tale evenienza sono:

Pioderma gangrenoso:

Clinicamente inizia con un’area di colorito rossastro o violaceo, spesso (80% dei casi) sulla parte inferiore delle gambe e dei piedi (specialmente in sedi di pregresso trauma- cosiddetta patergia), che rapidamente si trasforma in un’ulcera necrotica purulenta con un bordo edematoso e un alone periferico violaceo scuro.

Tende a manifestarsi con più lesioni, del diametro inferiore ai 10 cm. Tali ulcere tendono a persistere per mesi o anni, lasciando poi una cicatrice cribriforme.

Questa è la forma classica, più comune (fig.1). Esiste anche una forma atipica (fig.2) che tende a manifestarsi sulla superficie dorsale delle mani, sulla superficie estensoria dell’avambraccio oppure sul viso, caratterizzata da un aspetto vescico-pustoloso sui bordi e aspetto erosivo o superficialmente ulcerativo.

                  Fig 1                                                 Fig 2

Pioderma gangrenoso
Pioderma gangrenoso

 

 

 

 

 

 

 

 

Artrite reumatoide giovanile:

 

Detta anche artrite cronica giovanile, è la forma reumatica più frequente nei bambini. Criteri diagnostici sono:

L’artrite reumatoide giovanile si può dividere in tre sottotipi, in relazione ai sintomi articolari, alla modalità di esordio, all’interessamento sistemico nei primi 6 mesi di malattia:

In questo caso dovranno essere prese in considerazioni altre patologie simili come: 

Come criterio generale ogni bambino che presenti una eruzione cutanea con dolori articolari (artralgie) e febbre di origine sconosciuta, dovrebbe essere valutato per una possibile artrite reumatoide giovanile.

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Last update: 13-01-2009