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VITILIGINE

La vitiligine è una malattia acquisita della pigmentazione caratterizzata da chiazze acromiche irregolari, che si formano in seguito alla progressiva scomparsa dei melanociti.

Il melanocita è presente nello strato basale dell'epidermide e nella matrice del bulbo pilifero. Ogni melanocita è associato tramite dendriti a 36 cheratinociti collocati nello strato malpighiano dell'epidermide. L'insieme melanocita-cheratinociti è definita unità melaninica epidermica. La produzione della melanina avviene nelle unità metaboliche del melanocita denominate melanosomi. Se i melanociti vengono inattivati o distrutti, la pelle diventa progressivamente più chiara o completamente bianca. Ciò accade nella vitiligine.

Il termine vitiligine sembra farsi risalire alla parola latina vitium, che significa difetto, o a vitulus, in riferimento alle chiazze bianche del vitello.

Si calcola che lo 0.5-2.0% della popolazione mondiale ne sia affetto, senza predilezione di razza o sesso. In circa la metà delle persone affette, la malattia esordisce prima dei 20 anni, con incidenza decrescente con il progredire dell'età.

In circa il 30% dei casi vi sono altri membri della famiglia affetti da vitiligine. E' importante sottolineare come venga ereditata non la malattia in se stessa ma la predisposizione ad averla. E' vero quindi che bambini in cui uno od entrambi i genitori sono affetti da vitiligine hanno più probabilità di sviluppare la malattia ma è altrettanto vero che molti bambini non avranno la malattia anche se un genitore ne è affetto. Molta gente con la vitiligine peraltro non ha storia familiare di tale malattia.

La vitiligine si manifesta:

All'inizio la vitiligine si presenta con una o poche chiazze, di piccole dimensioni, che tendono ad allargarsi in maniera irregolare ed aumentare di numero, con la possibilità di confluire le une con le altre sino ad assumere forme bizzarre.

Più comunemente si osserva nelle zone fotoesposte quali il viso e il dorso delle mani; seguono poi le aree periorifiziali (attorno alle labbra e all'orifizio anale), i genitali maschili e femminili, la regione inguinale, attorno alle areole ed ai capezzoli.

A queste occorre aggiungere quelle aree sovrastanti le prominenze ossee soggette a traumatismi ripetuti minori quali:

Su queste zonei possono svilupparsi aree di depigmentazione in cute apparentemente sana (cosiddetto segno di Koebner). Detto anche fenomeno dell'isomorfismo reattivo, si ritiene che esso sia associato alla fase attiva della malattia e spiega il manifestarsi di lesioni acromiche in corrispondenza, ad esempio, di cicatrici chirurgiche o di dermatiti in fase di risoluzione.

I peli corporei delle chiazze di vitiligine spesso sono normalmente pigmentati, ma in lesioni datate possono andare incontro a depigmentazione (acromatrichia). Questa eventualità rappresenta un marker prognostico negativo riguardo alla ripigmentazione, in quanto i melanociti presenti a livello del bulbo pilifero rappresentano un reservoire di melanociti dal quale può originare la ripigmentazione della macula acromica. Sul cuoio capelluto si può assistere ad un ingrigimento prematuro dei capelli nel 20-42% dei casi. In ordine di frequenza, dopo il cuoio capelluto, le altre aree pilifere passibili di sbiancamento, in ordine decrescente, sono le sopracciglia, i peli pubici ed i peli ascellari.

Sulla base della distribuzione e dell'estensione la vitiligine può essere:

Generalizzata, la più frequente, a sua volta differenziata in:
Localizzata, a sua volta differenziata in:

La vitiligine inizia frequentemente con una rapida perdita di pigmento in area fotoesposta che può essere seguita da un periodo più o meno lungo di stabilità (anche anni) al quale può seguire una nuova fase di depigmentazione caratterizzata da una rapida estensione delle lesioni. Tale evoluzione per taluni è lenta, nell'arco di anni, per altri invece procede molto più velocemente. Cicli di perdita di pigmento seguiti da periodi di stabilità possono continuare indefinitamente. In certi soggetti la progressione della vitiligine fa seguito a periodi di significativo stress fisico o emozionale.

La ripigmentazione spontanea (10-20% dei pazienti) è più frequente nei giovani dove si crea un aspetto clinico definito vitiligine maculata, per la presenza di isolette di pigmentazione perifollicolare nel contesto della chiazza acromica. Non vi è comunque modo di prevedere se la vitiligine si diffonderà.

La forma segmentaria merita un approfondimento. Infatti mentre la vitiligine generalizzata presenta lesioni simmetriche che tendono ad estendersi per tutta la vita, nella vitiligine segmentaria le lesioni sono asimmetriche, hanno un esordio precoce (l'età media di esordio e circa 15 anni), progrediscono rapidamente nell'arco di 1-2 anni nell'area interessata per poi stabilizzarsi per il resto della vita. La sede più frequente è quella del trigemino, seguita dal tronco, dal collo e dagli arti. Inoltre questa forma si associa con minor frequenza a malattie autoimmuni, manca di una relazione con episodi di stress psico-fisico e non manifesta il fenomeno di Koebner.

I melanociti non sono presenti però solo a livello cutaneo, ma si trovano anche nell'occhio e nell'orecchio. Pertanto, nei pazienti affetti da vitiligine, essi potranno scomparire anche da tali sedi: in particolare quelli dell'epitelio pigmentato della coroide e della retina e quelli localizzati nell'orecchio medio, nella scala vestibolare del labirinto membranoso.

A livello oculare si potranno avere anomalie della pigmentazione dell'iride (di solito bilaterali e confinate al bordo pupillare), corioretinite con aree di depigmentazione, accumuli pigmentari focali e cicatrici (fortunatamente a distanza dalla macula e quindi senza riduzione del visus), uveite.

A livello dell'orecchio si possono manifestare deficit uditivi tra i 2 e gli 8 kHz, con ipoacusia di tipo neurosensoriale.

Fortunatamente per entrambi i distretti corporei le alterazioni riscontrate hanno raramente un significato clinico.

La causa della vitiligine è sconosciuta, ma alcune teorie eziopatogenetiche godono di maggior credito quali: ipotesi autoimmune.

E' la più accreditata, sostenuta dalla:

Ipotesi genetica.

Secondo tale ipotesi i melanociti avrebbero una intrinseca anormalità che li renderebbe suscettibili ad una serie di fattori ambientali, con ridotta capacità di crescita e differenziazione.

Ipotesi neurale.

Un funzionamento anormale delle cellule nervose determinerebbe la liberazione da parte delle terminazioni nervose periferiche cutanee di uno i più mediatori neurochimici tossici che sarebbero in grado di inibire la melanogenesi o distruggere i melanociti. Studi ultrastrutturali sui nervi dermici della chiazza di vitiligine hanno evidenziato alterazioni del loro aspetto (aumento dello spessore della membrana basale delle cellule di Schwann) tali da suggerire la presenza di processi degenerativi seguiti da comportamenti di tipo rigenerativo (aumento dello spessore della membrana basale delle cellule di Schwann e incremento dell'attività metabolica).

Ipotesi autocitotossica.

Un difetto nel meccanismo di protezione naturale durante il processo di sintesi della melanina porterebbe all'accumulo di metabolici intermedi citotossici in grado di distruggere il melanocita.

 

Oltre a queste ipotesi fondamentali altri studi indicherebbero come nella vitiligine diversi altri fattori sarebbero in grado di influenzare la melanogenesi: più di un singolo fattore, quindi, concorrerebbe, in maniera convergente, indipendente o sinergica, alla distruzione di melanociti geneticamente più vulnerabili.

La prognosi della malattia deve tener conto di vari fattori:

Pertanto:

Se infatti la vitiligine è congenita o ha esordito nei primi mesi di vita, bisogna ricordare:

Se la vitiligine è acquisita generalizzata, bisogna ricordare:

Se la vitiligine è acquisita localizzata, bisogna ricordare:

Se la vitiligine è del tipo segmentario, bisogna ricordare:

Abbiamo visto come la vitiligine possa essere considerata una sindrome nella cui genesi intervengono diversi fattori che agiscono indipendentemente o in maniera sinergica nell'indurre la scomparsa dei melanociti, con varietà delle aree interessate come pure delle possibili patologie associate.

Nell'impostare la terapia, quindi, occorre tenere conto di fattori quali:

Si potrà perciò ricorrere all'uso:

Il decorso della vitiligine è imprevedibile e incostante: l'evoluzione può essere lenta con momenti di stabilità più o meno lunghi interrotti da fasi di improvviso peggioramento oppure di miglioramento spontaneo (in rari casi).

 

Links consigliati: Domande e Risposte sulla Vitiligine | Domande e Risposte sulle macchie cutanee |

 


Last update: 3-03-2009